Развитие нейродегенеративных заболеваний, в частности лобно-височной деменции, обусловливают мутации в гене GRN, кодирующем програнулин. Програнулин может быть расщеплен на маленькие белки массой 6 кДа, которые называются гранулины. Исследователи из Школы медицины Университета Эмори (Emory University School of Medicine), США, нашли способ выявлять эти маленькие белки в пределах лизосом — центров утилизации внутриклеточных компонентов. Результаты исследования опубликованы журнале «eNeuro».
Ученые предполагают, что гранулины выполняют важную функцию в лизосомах, правильная работа которых необходима для поддержания здоровья мозга. Вследствие нарушений в работе лизосом могут развиваться болезни Альцгеймера и Паркинсона.
«За прошедшие несколько лет удалось накопить доказательную базу, свидетельствующую о том, что дефицит програнулина приводит к нарушению функции лизосом, однако не было понятно, почему. Некоторые ученые подозревали, что програнулин расщепляется в лизосоме, но доказательств этого не было. Наше исследование подтверждает, что зрелые гранулины образуются в лизосоме», — объяснил ведущий автор исследования Крис Холлер (Chris Holler). Ученые предполагают, что гранулины — не просто инертный побочный продукт. Они выполняют важную функцию в лизосомах (какую именно, исследователям еще предстоит выяснить).
На основании полученных данных исследователи предполагают, что для терапии вызванных дефицитом програнулина заболеваний (лобно-височная деменция, нейрональный цероидный липофусциноз) может применяться стратегия по замещению гранулинов (замена мутировавших генов нормальными).
По материалам www.emory.edu
Коментарі
Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим