Синдром Леннокса — Гасто: рідкісне захворювання, що проявляється в ранньому дитинстві

1 листопада відзначають Міжнародний день інформованості про синдром Леннокса — Гасто. Це рідкісна і тяжка форма епілепсії, симптоми якої починають проявлятися в ранньому дитинстві, зазвичай у віці 2–8 років. Свою назву синдром отримав на честь неврологів, які першими описали цей стан – Уільяма Леннокса та Анрі Гасто.

При цьому синдромі можливі різні види судом. Як правило, відзначається затримка інтелектуального розвитку, порушення поведінки (гіперактивність, агресія, аутизм). У міру дорослішання симптоми синдрому не тільки зберігаються, але й можуть прогресувати без правильного лікування.

До причин розвитку синдрому Леннокса — Гасто відносять, зокрема, набуті травми головного мозку, аномальний розвиток головного мозку, спричинений генетичною аномалією, перенесеними під час вагітності інфекціями або травмами.

На жаль, визначити причину у 1 з 4 випадків не вдається.

Діагноз синдрому Леннокса — Гасто ставлять, як правило, за наявності трьох ключових ознак:

1. різні види нападів: тонічні (затвердіння всіх м’язів тіла із закочуванням очей, розширенням зіниць та порушенням дихання), атонічні, або «дроп-атаки» (короткочасна втрата м’язового тонусу, свідомості), міоклонічні (раптові короткі посмикування груп м’язів), типові абсансні напади (короткі епізоди втрати свідомості, з різким припиненням діяльності, відсутнім поглядом) та генералізовані тоніко-клонічні (за яких відбувається як тонічне, так і клонічне скорочення м’язів);
2. характерна активність на ЕЕГ. Для діагностики можуть застосовуватися такі методи, як електроенцефалографія (ЕЕГ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Якщо ЕЕГ та МРТ не допомогли виявити причину, звертаються до досліджень генетичних та метаболічних факторів;
3. порушення поведінки, затримка інтелектуального розвитку. Часто ці порушення наявні в анамнезі дитини ще до появи судом.

З метою зниження частоти нападів може застосовуватися медикаментозна терапія (протисудомні препарати). Також може призначатися спеціальна дієта. Найбільш строгою вважається кето-дієта — режим харчування з високим вмістом жирів та низьким — вуглеводів. У деяких випадках можливе оперативне втручання — каллозотомія тіла (операція, спрямована на розсічення мозолистого тіла з метою обмеження поширення епілептичної активності між двома половинками мозку), стимуляція блукаючого нерва (подання електричних імпульсів до блукаючого нерва).

За матеріалами www.epilepsy.com

Бажаєте завжди бути в курсі останніх новин фармацевтичної галузі?
Тоді підписуйтесь на «Щотижневик АПТЕКА» в соціальних мережах!