Муковисцидоз.Как решить проблему?

С 23 по 26 апреля 2002 г. Львовская рабочая группа по муковисцидозу, Благотворительный фонд «Дзвін» (г. Львов) и группа специалистов, работающих в сфере оказания помощи детям, больным муковисцидозом (МВ) (Child Health International, Англия), провели во Львове, Ивано-Франковске и Тернополе ряд мероприятий, направленных на улучшение помощи детям с МВ. Во всех перечисленных выше городах проводились научно-практические конференции, медико-генетическое консультирование больных МВ и обучение родителей детей-инвалидов, больных МВ. В актовом зале Областной детской специализированной клинической больницы г. Львова (ЛОДСКБ) 26 апреля состоялась научно-практическая конференция «Проблемы муковисцидоза в Западном регионе Украины», посвященная памяти Роя Риджвея (Англия). Благодаря инициативе Роя Риджвея с 1995 г. началась реализация программы, направленной на решение проблем МВ в Украине, цель которой — обеспечить информационную поддержку и оказание материальной помощи больным МВ. Информационную поддержку, помощь в организации конференции, а также надлежащие условия проживания врачей и представителей благотворительных фондов детей-инвалидов, больных МВ, приехавших из других областей Украины, на высоком уровне обеспечило представительство компании «Солвей Фарма» в Украине. На конференции были представлены доклады – кандидата медицинских наук, заведующего педиатрическим отделением ЛОДСКБ, доктора Яремы Возницы «Этапы организации помощи больным муковисцидозом во Львовской области и в Западном регионе Украины»; врача-иммунолога ЛОДСКБ, главного внештатного детского иммунолога Львовской области Людмилы Бобер; кандидата медицинских наук, представителя компании «Солвей Фарма» в Украине, доктора Марины Мойбенко «КРЕОН в лечении больных муковисцидозом»; доктора Марка Розенталя (Англия) «Актуальные вопросы МВ: клиника, лечение, мониторинг», продакт-менеджера компании «Солвей Фарма» по Центральной и Восточной Европе Андреаса Фукса «Вклад «Солвей Фарма» в лечение больных МВ» и др.

Андреас Фукс, продакт-менеджер компании «Солвей Фарма» по Центральной и  Восточной Европе

В настоящее время муковисцидоз (МВ) является одной из самых актуальных проблем в мире, так как это наиболее распространенное генетически детерминированное заболевание среди людей европеоидной расы, которое по частоте возникновения уступает только синдромам трисомии. Каждый 25-й представитель европеоидной расы является носителем гена МВ, а вероятность рождения больного ребенка составляет 1:2000 – 1:2500 рожденных живими. Хотя в течение последнего десятилетия заболевание уже не относят к безусловно фатальным, в настоящее время, несмотря на достаточно высокий уровень медицинского обеспечения, наблюдается большая вариабельность продолжительности жизни больных. В развитых странах средний возраст больных составляет 38 лет для мужчин и 26 лет — для женщин, тогда как в Украине, по данным академика Б.Я. Резника (1997), средняя продолжительность жизни больных МВ — 12 лет. В первую очередь это обусловлено социальным уровнем общества, недостаточным пониманием проблемы и степенью организации специализированных центров для больных МВ. Важной, в частности для Украины, является проблема генетического консультирования и ДНК-диагностики, необходимых не только для больного МВ, но и для родителей, а также близких родственников, которые планируют иметь ребенка.

МВ характеризуется разнообразием клинических проявлений, которые развиваются изолированно или в комплексе и могут возникать в любой период жизни. Вовлечение в патологический процесс разных органов и систем требует комплексного, индивидуального подхода к терапии конкретного пациента. Лечение больного МВ является непрерывным процессом и потому требует постоянного мониторинга. Проблема своевременной ранней диагностики МВ является актуальной, поскольку позволит в дальнейшем избежать развития бронхолегочных осложнений.

Ранняя адекватная терапия дает возможность реально облегчить течение заболевания, избежать обременительных для ребенка и медицинского персонала дорогостоящих диагностических и терапевтических мероприятий и своевременно привлечь родителей к лечебно-реабилитационному процессу посредством программ обучения родителей и больных старшего возраста в проведении лечебных мероприятий в домашних условиях. Для примера можно привести расчет материальных затрат на лечение ребенка в возрасте 6 лет с тяжелым течением МВ (масса тела 15 кг) по сравнению с вероятным доходом среднестатистической семьи в Украине:

• Прожиточный минимум – около 300 грн. (доход большинства граждан Украины — значительно меньше).

• Размер социальной помощи – 50 грн. в  месяц.

Всего: 350 грн. в месяц (4200 грн. в год).

Финансовые потребности на лечение этого ребенка, инфицированного (хроническая колонизация) Pseudomonas aeruginosa, и с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы составляют 15 000–27 000 грн в год, включая КРЕОН — около 500 грн. в месяц (6000 грн. в год).

Выводы очевидны. Такие вычисления проводятся для каждого пациента с учетом особенностей течения болезни. Каким же образом персоналу ЛОДСКБ и ее пациентам удалось выйти из сложившейся ситуации? Это целевые спонсорские взносы на лечение конкретного пациента, гуманитарная помощь и активная работа Благотворительного фонда «Дзвін», ассоциации родителей детей, больных МВ. Естественно, эта помощь не покрывает издержек на лечение всех больных детей, поэтому для радикального решения этой проблемы необходимо обеспечить гарантированное бесплатное медицинское обслуживание больных МВ на государственном уровне, организовать в каждой области рабочую группу МВ и региональный специализированный центр МВ.

За период 1990–2000 гг., согласно данным патологоанатомической службы, во Львовской области умерли 43 ребенка с МВ, из них 35 — в возрасте до 1 года. Однако отсутствуют полные и убедительные данные, отображающие истинное количество детей с этим заболеванием, поэтому не все больные могут получить надлежащую медицинскую помощь. Педиатры, терапевты и семейные врачи недостаточно информированы о проблеме МВ, в частности о современных возможностях лечения, что является причиной поздней диагностики и неоправданно пессимистического прогноза.

Для достижения позитивных изменений в решении данной проблемы во Львовской области в 1995 г. была введена новая программа «Муковисцидоз», в рамках которой проводится ряд последовательных мероприятий:

– организация неформальной рабочей группы;

– внедрение алгоритмов диагностики; выявление и обследование детей с подозрением на наличие МВ;

– внедрение современных методов специализированной медицинской помощи;

– активный мониторинг и создание базы данных больных МВ;

– обучение и психологическая поддержка родителей больных детей.

Важнейшим достижением реализации данной программы является предупреждение случаев ранней смерти среди больных МВ. На сегодня в клинике наблюдают 54 пациентов с МВ в возрасте от 1 года до 20 лет. За время действия программы в больнице умерли только четверо детей, все в возрасте старше 5 лет. Насущной проблемой остается невозможность обеспечить больных необходимыми медикаментами, фактическая потребность в которых оценивается суммой от 9500 до 27 000 грн. в год на одного пациента в зависимости от его возраста и тяжести течения заболевания.

В своем докладе доктор Я. Возница поблагодарил за помощь и сотрудничество Благотворительный фонд «Дзвін» — ассоциацию родителей детей-инвалидов, больных МВ. Благодаря инициативе Роя Риджвея в 1998–1999 гг. больные Львовской области были полностью обеспечены ферментами и частично — антибиотиками. С 1999 г. врачи клиники сотрудничают с доктором Марком Розенталем и его командой. За этот период английскими специалистами было проведено множество консультаций, обучение врачей, в частности физиотерапевтов, и родителей больных детей. В 2001 г. Управление здравоохранения Львовской городской областной администрации закупило и передало больным МВ препарат КРЕОН, незаменимое и крайне необходимое средство заместительной ферментативной терапии МВ.

Во время медико-генетического консультирования больных детей и их родителей, которые специально приехали из всех областей Западной Украины, английские врачи — терапевт Марк Розенталь, физиотерапевт Эмма Диксон и сестра-диетолог Лаурен О’Шей — кроме внимательного осмотра каждого пациента, коллегиального обсуждения индивидуальных схем лечения рассказали больным и их родителям о важности физиотерапевтических методов профилактики и лечения МВ.

Доктор Марк Розенталь (Англия) проводит осмотр детей-инвалидов, больных МВ

Уникальность конференции «Проблемы муковисцидоза в Западных регионах Украины» заключалась в том, что на ней обсуждались не только вопросы клиники, лечения, мониторинга МВ, но и социальные аспекты в решении проблем больных МВ. Так, на заседании «круглого стола», организованного в рамках работы конференции, представители ассоциаций родителей детей-инвалидов, больных МВ, обговаривали основные принципы создания всеукраинской организации по борьбе с этим заболеванием. Собравшиеся неоднократно подчеркивали практически полное отсутствие информации, а следовательно, и знаний, в том числе среди врачей, о МВ, причинах его развития, особенностях течения, а также о крайне низком уровне диагностики заболевания. Всего, по данным МЗ Украины за 2000 г., на диспансерном учете состояли 530 больных МВ, что не отражает реальной цифры, которая должна составлять приблизительно 3000 больных МВ. Даже не учитывая низкий уровень рождаемости в Украине, годовой прирост больных МВ должен составлять не менее 200 человек.

Основным в достижении мировых стандартов диагностики, лечения, реабилитации и предупреждения МВ в Украине является создание четко регламентированной и унифицированной системы обеспечения таких больных медицинской и социальной помощью согласно соответствующим консенсусам, утвержденным ВОЗ. Добиться нормального функционирования подобной системы, как считают представители ассоциаций родителей детей-инвалидов, больных МВ, можно только при условии создания Всеукраинского центра муковисцидоза.

Для решения проблемы МВ не менее важны: максимальное обеспечение больных МВ медикаментами; координация организационных, диагностических и реабилитационных мероприятий, координация взаимодействия региональных центров, Ассоциаций помощи больным МВ, детских фондов, а также других государственных, коммерческих и общественных организаций; создание базы данных больных МВ и их семей; разработка программы подготовки медицинского персонала всех уровней по своевременной диагностике, адекватному лечению, реабилитации больных МВ, а также издание соответствующих методических материалов и информационных листов.

Возможно, наиболее актуальным на сегодня является разработка программы централизованного обеспечения жизненно необходимыми лекарственными средствами больных МВ в регионах. Одна из основных задач лечения больных МВ — нормализация состояния углеводного, белкового и жирового обмена, что обеспечивает значительное улучшение показателей легочной функции, качества жизни и соответственно повышение выживаемости. Для коррекции недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, учитывая необходимость постоянной (на протяжении жизни) заместительной ферментативной терапии, необходимо наладить бесплатное обеспечение больных высокоактивными инкапсулированными гранулированными ферментами с pH-чувствительной оболочкой и содержимым липазы 25 000 ЕД и больше в одной капсуле. Креон не содержит в оболочке кополимер метакриловой кислоты и при продолжительном применении не приводит к развитию такого осложнения, как фиброзирующая колонопатия. В Украине единственным препаратом, соответствующим этим требованиям, является КРЕОН. Для улучшения качества жизни, учитывая, как правило, помимо прочих осложнений, хроническую инфицированность, больным МВ необходимо назначать по показаниям и на протяжении жизни муколитикм, бронхолитики, антибиотики, гепатопротекторы, витамины и микроэлементы, препараты калия, пробиотики и пребиотики, лечебные пищевые смеси, йогурты.

Максим Плошенко

Представители Ассоциаций родителей детей-инвалидов, больных МВ, попросили, через «Еженедельник АПТЕКА» государственные, общественные учреждения, организации, предприятия, фонды, банки, ассоциации, коммерческие структуры, а также частных лиц, врачей, больных МВ, и людей, заинтересованных в создании Украинской Ассоциации помощи больным муковисцидозом, обращаться в соответствующие организации для получения подробной информации и оказания помощи больным МВ:

Вера Новак, президент Ассоциации помощи больным муковисцидозом «Родовід», Киев, ул. Б. Хмельницкого, 78, кв. 15; тел.: (044) 224-69-79

Ольга Гинка, президент Благотворительного фонда «Дзвін» западного региона Украины, тел./факс: (0322) 59-38-10, e-mail: [email protected]

Лариса Волкова, врач-генетик Центра по лечению муковисцидоза Киевской городской детской клинической больницы № 1, тел.: (044) 433-26-15

Людмила Бобер, врач-иммунолог Львовской областной детской клинической специализированной больницы, главный внештатный детский иммунолог Львовской области, тел.: (0322) 70-64-91, 70-64-66, факс: 70-45-01

Олеся Боцюра, президент Харьковского благотворительного фонда «Муковисцидоз», Харьков, ул. Новгородская, 20, кв. 128; тел.: (0572) 149-168, 30-31-85, e-mail: [email protected]