Повідомлення про оприлюднення
проекту наказу Міністерства охорони здоров’я України «Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування»
Відповідно до статті 53¹ розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань та на виконання наказу МОЗ України від 27 жовтня 2014 року № 778, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 13 листопада 2014 р. за № 1439/26216 (в редакції наказу Міністерства охорони здоров’я України від 29.06.2017 № 731).
Проект наказу та повідомлення про оприлюднення проекту розміщено на сайті Міністерства охорони здоров’я України: www.moz.gov.ua/ua/portal/mtpc_publicdiscussion/.
Пропозиції та зауваження просимо надсилати впродовж місяця з дня оприлюднення до Департаменту реалізації політик Міністерства охорони здоров’я України або в електронному вигляді на адресу: [email protected].
Контактна особа — Волосовець І.П. (тел.: 044-253-72-71).
ПОЯСНЮВАЛЬНА ЗАПИСКА
до проекту наказу Міністерства охорони здоров’я України «Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування»
1. Резюме
Затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров’я України від 27 жовтня 2014 року № 778, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 13 листопада 2014 року за № 1439/26216 (в редакції наказу Міністерства охорони здоров’я України від 29.06.2017 № 731).
2. Проблема, яка потребує розв’язання
Відповідно до статті 53¹ розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань та на виконання наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 «Про затвердження переліку рідкісних (орфанних) захворювань» МОЗ України проведено перегляд Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування. За результатами перегляду розроблено проект наказу «Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування».
3. Суть проекту акта
Проектом наказу розширюється перелік рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування.
4. Вплив на бюджет
Реалізація проекту наказу не потребує додаткових матеріальних та інших витрат державного та/або місцевих бюджетів.
У зв’язку із цим розрахунок необхідних додаткових матеріальних і фінансових витрат, їх обсяг та джерела покриття до цієї пояснювальної записки не додаються.
5. Позиція заінтересованих сторін
Проект наказу матиме вплив на ключові інтереси громадян, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання
Прогноз впливу реалізації акта на ключові інтереси заінтересованих сторін додається.
Проект наказу розміщений на веб-сайті Міністерства охорони здоров’я України для отримання пропозицій та зауважень громадськості, суб’єктів господарювання та громадських організацій.
6. Прогноз впливу
Реалізація проекту наказу матиме вплив на інтереси громадян, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання.
Реалізація акта не впливатиме на ринкове середовище, забезпечення прав та інтересів суб’єктів господарювання, розвиток адміністративно-територіальних одиниць, ринок праці, громадське здоров’я, екологію та навколишнє природне середовище.
Проект наказу за предметом правового регулювання не матиме негативного впливу.
7. Позиція заінтересованих органів
Проект наказу МОЗ України потребує погодження із Національною академією медичних наук України та Уповноваженим Верховної Ради України з прав людини.
Проект наказу МОЗ України потребує проведення державної реєстрації Міністерством юстиції України.
8. Ризики та обмеження
У проекті наказу відсутні положення, які порушують принцип забезпечення рівних прав та можливостей жінок і чоловіків.
Проект наказу не передбачає встановлення дискреційних повноважень органів державної влади або їх посадових осіб. Ризики вчинення корупційних правопорушень за наслідками прийняття проекту акта відсутні. Проект акта не потребує проведення громадської антикорупційної експертизи.
У проекті наказу відсутні положення, що містять ознаки дискримінації. Проект акта не потребує проведення громадської антидискримінаційної експертизи.
9. Підстава розроблення проекту акта
Проект наказу МОЗ України «Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування» (далі — наказ) розроблено на виконання наказу МОЗ України від 27 жовтня 2014 року № 778, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 13 листопада 2014 року за № 1439/26216 (в редакції наказу Міністерства охорони здоров’я України від 29.06.2017 № 731).
МіністрЗ. Скалецька
Проект
оприлюднений на сайті МОЗ
28.11.2019 р.
Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування
Відповідно до статті 531 розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань
НАКАЗУЮ:
1. Затвердити Зміни до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров’я України від 27 жовтня 2014 року № 778, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 13 листопада 2014 року за № 1439/26216 (із змінами), що додаються.
2. Департаменту реалізації політик (Гаврилюк А.О.) в установленому законодавством порядку забезпечити подання цього наказу на державну реєстрацію до Міністерства юстиції України.
3. Контроль за виконанням цього наказу залишаю за собою.
4. Цей наказ набирає чинності з дня його офіційного опублікування.
МіністрЗ. Скалецька
ЗАТВЕРДЖЕНО
наказом Міністерства охорони здоров’я України
Зміни до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування
1. Доповнити розділ І позиціями 55–61 у такій редакції:
«
| 55 | Цукровий діабет новонароджених
(неонатальний цукровий діабет; постійний діабет новонароджених; синдром проксимальної тубулопатії-цукрового діабету-мозочкової атаксії; синдром постійного цукрового діабету, панкреатичного та мозочкового агенезу; діабет новонароджених, вроджений гіпотиреоз, вроджена глаукома, печінковий фіброз, синдром полікістозних нирок; DEND-синдром; проміжний DEND-синдром; cиндром первинної мікроцефалії, епілепсії, постійний діабет новонароджених) |
P70.2 | 224
99885 3390 65288 79118 79134 99989 306558 |
| 56 | Інсулінонезалежний цукровий діабет з ураженням нирок (аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок, пов’язана з HNF1B) | E11.2 | 93111 |
| 57 | Інсулінонезалежний цукровий діабет з неуточненими ускладненнями (успадковані від матері діабет і глухота (мітохондріальний діабет) | E11.8 | 225 |
| 58 | Інсулінонезалежний цукровий діабет без ускладнень (діабет зрілого віку в молодих людей (MODY) | E11.9 | 552 |
| 59 | Інші уточнені форми цукрового діабету (синдром Уолкотта — Ралісона) | E13 | 1667 |
| 60 | Інші уточнені ендокринні порушення (синдром Вольфрама) | E34.8 | 3463 |
| 61 | Чиста гіперхолестеринемія (гомозиготна сімейна гіперхолестеринемія) | E78.0 | 391665 |
».
2. Доповнити розділ II позицією 29 такого змісту:
«
| 29 | Інші синдроми гістіоцитозу (хвороба Ердгейма — Честера) | D76.3 | 35687 |
».
3. Доповнити розділ ІV позиціями 36–39 такого змісту:
«
| 36 | Інші уточнені дегенеративні хвороби нервової системи (синдром Альперса) | G31.8 | 726 |
| 37 | Міастенія гравіс (тяжка міастенія)
(міастенія гравіс; міастенія гравіс дорослого віку; ювенільна міастенія гравіс) |
G70.0 | 589
391490 391497 |
| 38 | Вроджена або набута міастенія (вроджений міастенічний синдром) | G70.2 | 590 |
| 39 | Мітохондріальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (синдром MELAS) | G71.3 | 590 |
».
4. Доповнити розділ VІІ позиціями 39–48 такого змісту:
«
| 39 | Хвороба Гіршпрунга | Q43.1 | 388 |
| 40 | Множинні вроджені екзостози (множинна остеохондрома) | Q78.6 | 321 |
| 41 | Пластинчастий (ламелярний) іхтіоз
(ламелярний іхтіоз; вроджена небульозна іхтіозіформна еритродермія) |
Q80.2 | 313
79394 |
| 42 | Вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія (аутосомно-домінантний епідермолітичний іхтіоз) | Q80.3 | 312 |
| 43 | Інший вроджений іхтіоз (КID cиндром) | Q80.8 | 477 |
| 44 | Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри
(прогресуюча симетрична еритрокератодермія; кератоз фолікулярний (хвороба Дар’є) |
Q82.8 | 316218 |
| 45 | Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом (гігантизмом) на ранніх етапах розвитку (синдром CLOVES) | Q87.3 | 140944 |
| 46 | Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках
(синдром CНARGE; синдром Опіца — Каведжіа; синдром первинної мікроцефалії-легкої інтелектуальної неспроможності-діабету молодих; діабет-гіпогонадизм-глухота-інтелектуальна неспроможність (синдром Вудхаус — Сакаті) |
Q87.8 | 138
93932 391408 3464 |
| 47 | Інші делеції частини хоромосом (синдром делеції 1р36) | Q93.5 | 1606 |
| 48 | Інші уточнені хромосомні аномалії (тетрасомія 12p (синдром Паллістера — Кіллама) | Q99.8 | 884 |
».
5. Доповнити розділ VІІІ позицією 36 такого змісту:
«
| 36 | Новоутворення інших уточнених локалізацій (лімфангіолейоміоматоз) | D48.7 | 538 |
».
7. У розділі XI: позицію 2 викласти в такій редакції:
«
| 2 | Іридоцикліт (увеїти) | Н20 | 280886
280892 280898 280914 280921 280917 279914 306648 90061 280926 280933 280930 98715 |
»;
доповнити позицією 3 такого змісту:
«
| 3 | Інша паралітична косоокість (синдром Кернса — Сейра) | Н49.8 | 480 |
».
8. Доповнити Перелік новим розділом XII такого змісту:
«XII. Рідкісні хвороби органів дихання
| 1 | Інші інтерстиціальні хвороби легенів із згадкою про фіброз (ідіопатичний легеневий фіброз) | J84.1 | 2032 |
».
9. Доповнити Перелік новим розділом XIII такого змісту:
«XIII. Рідкісні хвороби органів травлення
| 1 | Післяопераційне порушення всмоктування в кишечнику, не класифіковане в інших рубриках (вторинний синдром короткої кишки) | K91.2 | 95427 |
».
10. Доповнити Перелік посиланням такого змісту:
«*Рідкісне (орфанне) захворювання визначається відповідного до коду Orpha.net».
Директор Департаменту реалізації політикА. Гаврилюк
Порівняльна таблиця
до проекту наказу Міністерства охорони здоров’я України «Про затвердження змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування»
| Зміст положення (норми) чинного акта | Зміст відповідного положення проекту акта | Пояснення змін | ||||||||
| Перелік рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування | ||||||||||
| розділ І | ||||||||||
| 55 | Цукровий діабет новонароджених
(неонатальний цукровий діабет; постійний діабет новонароджених; синдром проксимальної тубулопатії-цукрового діабету-мозочкової атаксії; синдром постійного цукрового діабету, панкреатичного та мозочкового агенезу; діабет новонароджених, вроджений гіпотиреоз, вроджена глаукома, печінковий фіброз, синдром полікістозних нирок; DEND-синдром; проміжний DEND-синдром; cиндром первинної мікроцефалії, епілепсії, постійний діабет новонароджених) |
P70.2 | 224
99885 3390 65288 79118 79134 99989 306558 |
Зміни внесені за результатом чергового перегляду Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| 56 | Інсулінонезалежний цукровий діабет з ураженням нирок (аутосомнодомінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок, пов’язана з HNF1B) | E11.2 | 93111 | -//- | ||||||
| 57 | Інсулінонезалежний цукровий діабет з неуточненими ускладненнями (успадковані від матері діабет і глухота (мітохондріальний діабет) | E11.8 | 225 | -//- | ||||||
| 58 | Інсулінонезалежний цукровий діабет без ускладнень (діабет зрілого віку в молодих людей (MODY) | E11.9 | 552 | -//- | ||||||
| 59 | Інші уточнені форми цукрового діабету (синдром Уолкотта — Ралісона) | E13 | 1667 | -//- | ||||||
| 60 | Інші уточнені ендокринні порушення (синдром Вольфрама) | E34.8 | 3463 | -//- | ||||||
| 61 | Чиста гіперхолестеринемія (гомозиготна сімейна гіперхолестеринемія) | E78.0 | 391665 | -//- | ||||||
| розділ ІІ | ||||||||||
| 29 | Інші синдроми гістіоцитозу (хвороба Ердгейма — Честера) | D76.3 | 35687 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| розділ ІV | ||||||||||
| 36 | Інші уточнені дегенеративні хвороби нервової системи (синдром Альперса) | G31.8 | 726 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| 37 | Міастенія гравіс (тяжка міастенія)
(міастенія гравіс; міастенія гравіс дорослого віку; ювенільна міастенія гравіс) |
G70.0 | 589
391490 391497 |
-//- | ||||||
| 38 | Вроджена або набута міастенія (вроджений міастенічний синдром) | G70.2 | 590 | -//- | ||||||
| 39 | Мітохондріальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (синдром MELAS) | G71.3 | 550 | -//- | ||||||
| розділ VІІ | ||||||||||
| 39 | Хвороба Гіршпрунга | Q43.1 | 388 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| 40 | Множинні вроджені екзостози (множинна остеохондрома) | Q78.6 | 321 | -//- | ||||||
| 41 | Пластинчастий (ламелярний) іхтіоз
(ламелярний іхтіоз; вроджена небульозна іхтіозіформна еритродермія) |
Q80.2 | 313
79394 |
-//- | ||||||
| 42 | Вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія (аутосомнодомінантний епідермолітичний іхтіоз) | Q80.3 | 312 | -//- | ||||||
| 43 | Інший вроджений іхтіоз (КID cиндром) | Q80.8 | 477 | -//- | ||||||
| 44 | Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри
(прогресуюча симетрична еритрокератодермія; кератоз фолікулярний (хвороба Дар’є) |
Q82.8 | 316218 | -//- | ||||||
| 45 | Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом (гігантизмом) на ранніх етапах розвитку (синдром CLOVES) | Q87.3 | 140944 | -//- | ||||||
| 46 | Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках
(синдром CНARGE; синдром Опіца — Каведжіа; синдром первинної мікроцефалії легкої інтелектуальної неспроможності-діабету молодих; діабет-гіпогонадизм-глухота інтелектуальна неспроможність (синдром Вудхаус — Сакаті) |
Q87.8 | 138
93932 391408 3464 |
-//- | ||||||
| 47 | Інші делеції частини хоромосом (синдром делеції 1р36) | Q93.5 | 1606 | -//- | ||||||
| 48 | Інші уточнені хромосомні аномалії (тетрасомія 12p (синдром Паллістера — Кіллама) | Q99.8 | 884 | -//- | ||||||
| розділ VІІІ | ||||||||||
| 36 | Інша осифікація м’язів (прогресуюча кісткова гетероплазія) | М61.5 | 2762 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| розділ Х | ||||||||||
| 65 | Новоутворення інших уточнених локалізацій (лімфангіолейоміоматоз) | D48.7 | 538 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| розділ XI | ||||||||||
| 2 | Іридоцикліт | Н20 | 280886
280914 280917 |
2 | Іридоцикліт (увеїти) | Н20 | 280886
280892 280898 280914 280921 280917 279914 306648 90061 280926 280933 280930 98715 |
Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||
| 3 | Інша паралітична косоокість (синдром Кернса — Сейра) | Н49.8 | 480 | -//- | ||||||
| Доповнено розділом XII Рідкісні хвороби органів дихання | ||||||||||
| 1 | Інші інтерстиціальні хвороби легенів із згадкою про фіброз (ідіопатичний легеневий фіброз) | J84.1 | 2032 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| Доповнено розділом XIII Рідкісні хвороби органів травлення | ||||||||||
| 1 | Післяопераційне порушення всмоктування в кишечнику, не класифіковане в інших рубриках (вторинний синдром короткої кишки) | K91.2 | 95427 | Зміни внесені за результатом чергового перегляду відповідно до вимог п. 2 наказу МОЗ України від 27.10.2014 № 778 | ||||||
| Доповнено посиланням такого змісту: «*Рідкісне (орфанне) захворювання визначається відповідного до коду Orpha.net». | Зміни вносяться з метою оптимізації визначення назви нозології при користуванні Переліком | |||||||||
Директор Департаменту реалізації політикА. Гаврилюк
Коментарі
Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим