Наказ МОЗ України від 24.12.2019 р. № 2664

04 Лютого 2020 3:03 Поділитися

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАКАЗ

від 24.12.2019 р. № 2664

Зареєстровано в Міністерстві юстиції України

13.01.2020 р. за № 35/34318

Про затвердження Змін до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування

Відповідно до статті 531 розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань НАКАЗУЮ:

  1. Затвердити Зміни до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров’я України від 27 жовтня 2014 року № 778, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 13 листопада 2014 року за № 1439/26216 (із змінами), що додаються.
  2. Департаменту реалізації політик (Гаврилюк А.О.) в установленому законодавством порядку забезпечити подання цього наказу на державну реєстрацію до Міністерства юстиції України.
  3. Контроль за виконанням цього наказу залишаю за собою.
  4. Цей наказ набирає чинності з дня його офіційного опублікування.

МіністрЗ. Скалецька

ПОГОДЖЕНО:

Президент Національної академії медичних наук УкраїниВ. Цимбалюк

Керівник Секретаріату Уповноваженого Верховної Ради України з прав людиниЛ. Левшун

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від 24.12.2019 р. № 2664

 

Зареєстровано в Міністерстві юстиції України

13.01.2020 р. за № 35/34318

 

ЗМІНИ
до Переліку рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування

  1.  У розділі I:

позицію 31 та 38 викласти в такій редакції:

«

31

Інші сфінголіпідози (хвороби:

Фабрі (- Андерсен);

Гоше;

Німанна – Піка тип А;

Німанна – Піка тип В;

Німанна – Піка тип С;

атипова хвороба Гоше через дефіцит сапозину С)

E75.2  

324

355

77292

77293

646

309252

38

Дефекти розщеплення глікопротеїдів

(альфа-маннозидоз;

бета-маннозидоз)

E77.1  

61,

118

»;

доповнити позиціями 55–61 у такій редакції:

«

55

Цукровий діабет новонароджених

(неонатальний цукровий діабет;

постійний діабет новонароджених;

синдром проксимальної тубулопатії-цукрового

діабету- мозочкової атаксії;

синдром постійного цукрового діабету,

панкреатичного та мозочкового агенезу;

діабет новонароджених, вроджений гіпотиреоз,

вроджена глаукома, печінковий фіброз,

синдром полікістозних нирок;

DEND-синдром;

проміжний DEND-синдром;

синдром первинної мікроцефалії, епілепсії,

постійний діабет новонароджених)

P70.2  

224

99885

 

3390

 

65288

 

 

79118

79134

99989

 

306558

56 Інсулінонезалежний цукровий діабет з ураженням нирок (аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок, пов’язана з HNF1B) E11.2 93111
57 Інсулінонезалежний цукровий діабет з неуточненими ускладненнями (успадковані від матері діабет і глухота (мітохондріальний діабет) E11.8 225
58 Інсулінонезалежний цукровий діабет без ускладнень (діабет зрілого віку в молодих людей (MODY) E11.9 552
59 Інші уточнені форми цукрового діабету (синдром Уолкотта-Ралісона) E13 1667
60 Інші уточнені ендокринні порушення (синдром Вольфрама) E34.8 3463
61 Чиста гіперхолестеринемія (гомозиготна сімейна гіперхолестеринемія) E78.0 391665

».

  1.  Доповнити розділ II позицією 29 такого змісту:

«

29 Інші синдроми гістіоцитозу (хвороба Ердгейма-Честера) D76.3 35687

».

  1.  Доповнити розділ IV позиціями 36–39 такого змісту:

«

36 Інші уточнені дегенеративні хвороби нервової системи (синдром Альперса) G31.8 726
37

Міастенія гравіс (тяжка міастенія)

(міастенія гравіс,

міастенія гравіс дорослого віку,

ювенільна міастенія гравіс)

G70.0  

589,

391490,

391497

38 Вроджена або набута міастенія (вроджений міастенічний синдром) G70.2 590
39 Мітохондріальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (синдром MELAS) G71.3 550

».

  1.  Доповнити розділ VII позиціями 39–48 такого змісту:

«

39 Хвороба Гіршпрунга Q43.1 388
40

Множинні вроджені екзостози

(множинна остеохондрома)

Q78.6 321
41 Пластинчастий (ламелярний) іхтіоз

(ламелярний іхтіоз,

вроджена небульозна іхтіозіформна еритродермія)

Q80.2  

313

79394

42 Вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія (аутосомно-домінантний епідермолітичний іхтіоз) Q80.3 312
43 Інший вроджений іхтіоз (KID синдром) Q80.8 477
44 Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри

(прогресуюча симетрична еритрокератодермія;

кератоз фолікулярний (хвороба Дар’є)

Q82.8  

316

218

45 Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом (гігантизмом) на ранніх етапах розвитку (синдром CLOVES) Q87.3 140944
46

Інші уточнені синдроми вроджених вад,

не класифіковані в інших рубриках

(синдром CHARGE;

синдром Опіца-Каведжіа;

синдром первинної мікроцефалії – легкої інтелектуальної неспроможності – діабету молодих;

діабет – гіпогонадизм – глухота – інтелектуальна

неспроможність (синдром Вудхаус-Сакаті)

Q87.8  

 

138

93932

391408

3464

47 Інші делеції частини хромосом (синдром делеції 1р36) Q93.5 1606
48 Інші уточнені хромосомні аномалії (тетрасомія 12p (синдром Паллістера-Кіллама) Q99.8 884

».

  1.  Доповнити розділ VIII позицією 36 такого змісту:

«

36 Інша осифікація м’язів (прогресуюча кісткова гетероплазія) M61.5 2762

».

  1.  Доповнити розділ X позицією 65 такого змісту:

«

65 Новоутворення інших уточнених локалізацій (лімфангіолейоміоматоз) D48.7 538

».

  1.  У розділі XI:

позицію 2 викласти в такій редакції:

«

2 Іридоцикліт (увеїти) H20

280886

280892

280898

280914

280921

280917

279914

306648

90061

280926

280933

280930

98715

»;

доповнити позицією 3 такого змісту:

«

3 Інша паралітична косоокість (синдром Кернса-Сейра) H49.8 480

».

  1. Доповнити Перелік новим розділом XII такого змісту:

«XII. Рідкісні хвороби органів дихання

1 Інші інтерстиціальні хвороби легенів із згадкою про фіброз (ідіопатичний легеневий фіброз) J84.1 2032

».

  1. Доповнити Перелік новим розділом XIII такого змісту:

«XIII. Рідкісні хвороби органів травлення

1 Післяопераційне порушення всмоктування в кишечнику, не класифіковане в інших рубриках (вторинний синдром короткої кишки) K91.2 95427

».

  1. Доповнити Перелік приміткою такого змісту:

«

__________

Примітка.                                                      Рідкісне (орфанне) захворювання визначається відповідного до коду Orpha.net

».

Директор Департаменту реалізації політикА. Гаврилюк

Коментарі

Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим

Добавить свой

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*


Останні новини та статті