Синдром Леннокса — Гасто: рідкісне захворювання, що проявляється в ранньому дитинстві

01 Листопада 2021 4:32 Поділитися

1 листопада відзначають Міжнародний день інформованості про синдром Леннокса — Гасто. Це рідкісна і тяжка форма епілепсії, симптоми якої починають проявлятися в ранньому дитинстві, зазвичай у віці 2–8 років. Свою назву синдром отримав на честь неврологів, які першими описали цей стан – Уільяма Леннокса та Анрі Гасто.

При цьому синдромі можливі різні види судом. Як правило, відзначається затримка інтелектуального розвитку, порушення поведінки (гіперактивність, агресія, аутизм). У міру дорослішання симптоми синдрому не тільки зберігаються, але й можуть прогресувати без правильного лікування.

До причин розвитку синдрому Леннокса — Гасто відносять, зокрема, набуті травми головного мозку, аномальний розвиток головного мозку, спричинений генетичною аномалією, перенесеними під час вагітності інфекціями або травмами.

На жаль, визначити причину у 1 з 4 випадків не вдається.

Діагноз синдрому Леннокса — Гасто ставлять, як правило, за наявності трьох ключових ознак:

  1. різні види нападів: тонічні (затвердіння всіх м’язів тіла із закочуванням очей, розширенням зіниць та порушенням дихання), атонічні, або «дроп-атаки» (короткочасна втрата м’язового тонусу, свідомості), міоклонічні (раптові короткі посмикування груп м’язів), типові абсансні напади (короткі епізоди втрати свідомості, з різким припиненням діяльності, відсутнім поглядом) та генералізовані тоніко-клонічні (за яких відбувається як тонічне, так і клонічне скорочення м’язів);
  2. характерна активність на ЕЕГ. Для діагностики можуть застосовуватися такі методи, як електроенцефалографія (ЕЕГ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Якщо ЕЕГ та МРТ не допомогли виявити причину, звертаються до досліджень генетичних та метаболічних факторів;
  3. порушення поведінки, затримка інтелектуального розвитку. Часто ці порушення наявні в анамнезі дитини ще до появи судом.

З метою зниження частоти нападів може застосовуватися медикаментозна терапія (протисудомні препарати). Також може призначатися спеціальна дієта. Найбільш строгою вважається кето-дієта — режим харчування з високим вмістом жирів та низьким — вуглеводів. У деяких випадках можливе оперативне втручання — каллозотомія тіла (операція, спрямована на розсічення мозолистого тіла з метою обмеження поширення епілептичної активності між двома половинками мозку), стимуляція блукаючого нерва (подання електричних імпульсів до блукаючого нерва).

За матеріалами www.epilepsy.com

Коментарі

Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим

Добавить свой

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

Останні новини та статті