МУКОВІСЦИДОЗЗасідання покликане зрушити з місця кригу

Раїса Мойсеєнко, начальник Управління організації медичної допомоги дітям і матерям МОЗ України

На початку засідання Раїса Мойсеєнко зазначила, що мета круглого столу — розробити проект програми удосконалення медичної та соціальної допомоги хворим на МВ і звернутися до Уряду України з пропозицією видати наказ, який би ініціював втілення монопрограми з забезпечення адекватної діагностики, лікування та профілактики такого генетично зумовленого захворювання, як МВ. Лікування МВ потребує значних фінансових коштів. Для того щоб підняти охорону здоров’я на європейський рівень, необхідно запровадити пільги для хворих на МВ. Слід організувати спеціалізовані центри MB, в кожному з яких працювали б лікарі, медичні сестри, дієтолог, психолог, соціальний працівник, які за необхідності коригували б лікувально-реабілітаційний режим конкретного хворого після чергового ретельного обстеження. Необхідно також розвивати різні форми активного диспансерного нагляду за хворими на МВ.

Для обговорення цієї проблеми зібралися фахівці, які мають не тільки теоретичний, але й практичний досвід роботи з хворими на МВ. Львівська робоча група мала можливість ознайомитися з досвідом надання медичної та соціальної допомоги хворим на МВ у Великобританії. Розповідаючи про візит до цієї країни, Олександр Миндюк зазначив, що в нашій державі лікування таких хворих ускладнюється відсутністю або високою вартістю деяких життєво необхідних ЛЗ. У Великобританії постійна соціально-медична допомога хворим на МВ здійснюється на державному рівні, а ціни на ЛЗ регулюються завдяки страховій медицині та фармакоекономічно обгрунтованій програмі допомоги хворим на МВ, які забезпечені основними життєво необхідними ліками, а саме ферментними препаратами, муколітиками та сучасними антибіотиками.

У ЛОДСКЛ досягнуто певних успіхів у наданні спеціалізованої медичної допомоги та соціальної підтримки дітям з МВ. Як зазначив Ярема Возниця, за останні роки суттєво підвищилася ефективність виявлення та лікування хворих на МВ, знизилася летальність, поліпшилась якість життя дітей, хворих на МВ, та їх сімей. Разом з тим у 1991–2000 рр., за даними патологоанатомічної служби, у Львівській області померли 43 дитини, хворі на МВ, у тому числі 35 — у віці до одного року. Отже, є підстави вважати, що далеко не завжди дане захворювання діагностується і хворі отримують належне лікування. Ярема Возниця неодноразово підкреслював першочерговість клінічного діагностування МВ, що підтверджується досвідом як Львівської робочої групи з муковісцидозу, так і провідними фахівцями Великобританії. Наступним етапом діагностування є проведення ДНК-обстеження хворих та генетичний скринінг їх родичів. Це дозволить позбутися гіпо- та гіпердіагностики МВ. Вирішення питання про проведення в Україні генетичного скринінгу позитивно вплинуло б на стан профілактики захворюваності на МВ. Уникнути як гіпо-, так і гіпердіагностики МВ можна, якщо налагодити підготовку фахівців, в першу чергу педіатрів і генетиків, підвищити рівень поінформованості лікарів поліклінік та населення.

Як підкреслила Світлана Скопиченко, поліпшити якість життя хворих на МВ можна лише шляхом проведення пожиттєвого щоденного адекватного лікування з урахуванням міжнародного досвіду за умови активного диспансерного нагляду в спеціалізованих центрах МВ. Особливу роль відіграє замісна терапія недостатності екзокринної функції підшлункової залози (ПЗ) мінімікросферичними панкреатичними ферментами з pH-чутливою оболонкою (сьогодні в Україні таким препаратом є КРЕОН). Діти, які регулярно приймають ферментні препарати в індивідуально підібраній дозі, добре розвиваються. МВ — спадкове захворювання, яке не виліковується, але замісна терапія ферментними препаратами дозволяє призупинити прогресування тяжких деструктивних змін в організмі і таким чином подовжити життя.

Як зазначила Віра Новак, важливу роль у медико-соціальній реабілітації хворого на МВ відіграють члени його сім’ї. Батьки повинні отримувати повну інформацію про природу захворювання, його причини, особливості перебігу та лікування. Генетичний скринінг і ДНК-обстеження необхідні не лише хворому на МВ, але й батькам, якщо вони планують у майбутньому мати дитину (пренатальна діагностика). Значним досягненням Віра Новак вважає створення, за вагомої підтримки компанії «Солвей Фарма», дитячих фондів та суспільних організацій в різних регіонах України (загалом — 17), які надають допомогу хворим на МВ.

Вирішенню проблеми МВ в Україні могло б сприяти втілення світових стандартів діагностики, лікування, реабілітації та попередження МВ, створення чітко регламентованої та уніфікованої системи забезпечення таких хворих медико-соціальною допомогою відповідно до консенсусів, затверджених ВООЗ. Виходячи з цього, учасники круглого столу визначили основні пункти проекту Програми удосконалення медичної допомоги дітям, хворим на МВ:

І. Створити Всеукраїнський центр МВ на базі міської клінічної лікарні № 1 м. Києва, основними функціями якого були б:

— клінічна діагностика, лікування та реабілітація хворих на МВ у стаціонарі та в амбулаторних умовах;

— диспансеризація хворих;

— соціальна реабілітація хворих, медична освіта батьків, навчання медичного персоналу;

— надання медико-генетичної консультації сім’ям;

— проведення пренатальної та молекулярно-генетичної діагностики;

— створення бази даних хворих на МВ та їх сімей;

— проведення науково-дослідної роботи з вивченням сучасних проблем МВ;

— створення лабораторії з функціями контролю якості проведення потової проби тощо.

ІІ. Організувати мережу регіональних центрів діагностики та лікування МВ (Львівського, Харківського, Одеського міжобласних центрів та Республіканського медико-генетичного центру в АР Крим), які б обслуговували хворих на МВ дітей з усіх регіонів України.

ІІІ. Розробити програму централізованого забезпечення життєво необхідними ЛЗ хворих на МВ по регіонах.

За даними Центру медичної статистики МОЗ України за станом на 2000 р. у нашій країні було офіційно зареєстровано 530 хворих на МВ. Враховуючи, що дитині віком 10 років з масою тіла 20 кг, хворій на МВ середнього ступеня тяжкості, на добу необхідно 15 капсул препарату КРЕОН 25 000. За розрахунками компанії «Солвей Фарма», для безкоштовного забезпечення хворих на МВ цим ферментним замісним препаратом щороку необхідно виділяти на його державну закупівлю 5948587,5 грн.

З метою поліпшення якості життя дітей, хворих на МВ, необхідне також призначення за показаннями протягом усього життя: муколітиків, бронхолітиків, антибіотиків (переважно аміноглікозидів та цефалоспоринів IV покоління), гепатопротекторів, вітамінів та мікроелементів, препаратів калію, пробіотиків та пребіотиків, лікувальних харчових сумішей тощо.

IV. Кафедрі імунології, алергології та медичної генетики КМАПО ім. П.Л. Шупика організувати:

— наукове керівництво Всеукраїнським центром МВ;

— розроблення програми лікування хворих на МВ, в основу якого повинні бути покладені принципи медичної допомоги в амбулаторних умовах, стаціонарах денного перебування та вдома за умови безперервності, достатності, максимальної економічної ефективності медикаментозного та фізіотерапевтичного лікування;

— взаємодію регіональних центрів, Української асоціації допомоги хворим на МВ, з дитячими фондами, державними, комерційними та суспільними організаціями;

— базу даних хворих на МВ та їх сімей;

— розроблення методичних рекомендацій, інформаційних листів з проблем МВ;

— курси підвищення кваліфікації лікарів з діагностики, лікування, профілактики МВ;

— проведення науково-дослідної роботи з сучасних проблем МВ тощо.

V. Враховуючи мультисистемний характер захворювання МВ, затвердити штат спеціалістів центрів МВ з виділенням спеціальних приміщень, забезпеченням необхідною діагностичною апаратурою та фізіотерапевтичним обладнанням.

VI. Утворити Українську асоціацію муковісцидозу та налагодити взаємодію з відповідними структурами ВООЗ, міжнародними та національними асоціаціями і центрами МВ.

Максим Плошенко
Фото Євгена Кривші