Команда ученых из Оксфордского университета (Oxford University), Великобритания, изучала влияние белка iASPP на образование опухолей. Во время работы ученые случайно выявили интересный факт — подопытные мыши, у которых отсутствовал ген, отвечающий за кодирование белка iASPP, чаще умирали от внезапной коронарной смерти. Дальнейшие исследования показали, что у этих животных была неправильная проводимость в правой стороне сердца. Такое состояние известно как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy).
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это заболевание сердца, вызванное генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, а именно нарушением в функционировании десмосом. Десмосомы — один из видов межклеточных контактов (встречаются в миокарде), соединяющих клетки между собой. Они состоят из различных протеинов, некоторые из которых могут быть мишенью мутаций. Ученые открыли новую, ранее неизвестную роль белка iASPP, а именно — регулирование функционирования десмосом. Так, он склеивает между собой отдельные клетки (кардиомиоциты) сердечной мышцы. Дефект этого белка приводит к ослаблению функционирования десмосом, что влияет на структурную целостность сердца, а это в итоге является причиной развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.
Следующим шагом было исследование образцов сердечной ткани, взятых у пациентов, умерших от аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, и сравнение их с образцами, взятыми у мышей. Ученые установили, что в некоторых случаях у людей наблюдалась такая же патология в десмосомах, как и у мышей. Это дает основание предположить, что за смерть от аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка у человека может отвечать дефект белка iASPP. Ученые в своей работе хотели продемонстрировать, как дефект одного гена может повлиять на нарушение функционирования межклеточных контактов, а именно склеивание клеток с помощью белка iASPP.
Дальнейшие исследования этого белка необходимы для того, чтобы точно установить, как именно он влияет на десмосомы и поддерживает целостность сердечной ткани. Эти данные помогут в разработке новых методик диагностики для пациентов, подверженных риску возникновения аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.
Коментарі
Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим