Ученые из Национального института здравоохранения (National Institutes of Health), США, открыли редкое и в некоторых случаях даже смертельное заболевание, которое в первую очередь поражает маленьких детей. Называется эта болезнь — отулипения (otulipenia). Также ученые смогли выявить противовоспалительные методы лечения, которые помогут облегчить некоторые симптомы болезни, а именно — лихорадку, кожные высыпания, боль в суставах, диарею.
По словам ученых, причиной появления отулипении является мутация гена OTULIN, находящегося в пятой хромосоме. При нормальном функционировании ген OTULIN способствует мобилизации определенных белков и клеток для борьбы с воспалительными агентами, а также регулирует развитие новых кровеносных сосудов. Как и в случае с другими воспалительными заболеваниями, при отулипении иммунная система больного начинает атаковать саму себя. Таким образом, ученые отмечают, что болезнь имеет аутоиммунную природу. Недавно в журнале «Proceedings of the National Academy of Sciences» ученые опубликовали результаты своего исследования. В работе также принимали участи ученые из Великобритании и Турции.
Первые случаи болезни выявлены в Пакистане и Турции, больными оказались дети (4 ребенка), у которых отметили характерные кожные высыпания и воспаление суставов. С помощью секвенирования ДНК ученые смогли выявить мутированный «испорченный» ген OTULIN. Далее для того чтобы понять механизм развития болезни и найти способы возможного лечения, ученые изучали, какие изменения происходят с иммунной системой больного. Установлено, что проблема заключается в нарушении функционирования небольшого белка убиквитина, ответственного за регуляцию других важных белков. В результате такой патологии в организме больного возрастает уровень убиквитина, что в итоге приводит к повышенному производству цитокинов, молекул, отвечающих за появление воспалительных процессов.
Также ученым удалось установить, что дети с отулипенией чувствительны к препаратам группы ингибиторов фактора некроза опухоли.
Ученые отмечают, что ранее никто не связывал проблемы функционирования убиквитина с заболеванием иммунной системы. Поэтому неудивительно, что данное открытие может помочь разработать новые методы терапии широкого спектра воспалительных заболеваний.
Коментарі
Коментарі до цього матеріалу відсутні. Прокоментуйте першим